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Description

Les adénosarcomes sont des tumeurs rares et ne représentent que 5 % des sarcomes utérins. L'adénosarcome utérin est une tumeur maligne rare biphasique composée à la fois d'un composant cellulaire stromal sarcomateux et de cellules épithéliales bénignes. Le stade de la maladie est déterminé par l'invasion du myomètre et le degré d'extension extra-utérine et utilise la classification FIGO. Les facteurs histopronostiques les plus importants sont l'existence d'un « sarcomatous overgrowth » (SO) défini par un contingent sarcomateux occupant plus de 25 % du volume de la tumeur (directement corrélé au grade de la maladie), la présence d'une composante hétérologue et/ou de haut grade. Les adénosarcomes de stade I sans sur-représentation sarcomateuse ont un bon pronostic, avec une survie globale à cinq ans proche de 80 %.

Prise en charge

Le bilan initial comprend une IRM de stadification. Le diagnostic est histologique avec une relecture en centre expert des sarcomes (Réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes (RRePS)). La résection chirurgicale complète est préconisée pour les stades localisés, avec hystérectomie totale et ablation bilatérale des trompes ; l’ovariectomie bilatérale est fortement recommandée. La place de l'hormonothérapie, de la chimiothérapie et de la radiothérapie adjuvante n'est pas établie. Les décisions thérapeutiques doivent faire l’objet de discussions au sein de réunions de concertation pluridisciplinaire expertes labellisées sarcome. En cas de maladie oligo-métastatique (peu de métastases), le traitement focal des métastases doit être envisagé. Dans les stades avancés inopérables ou métastatiques, l'hormonothérapie est une option importante pour les adénosarcomes de bas grade avec surexpression des récepteurs d'œstrogènes et/ou de progestérone. Pour les tumeurs de haut grade, les chimiothérapies de référence sont celles utilisées dans la prise en charge des sarcomes des tissus mous comme la Doxorubicine, possiblement en association avec l’ifosfamide, la Gemcitabine, seule ou en association avec le docétaxel, la dacarbazine, ou encore la trabectédine. L’inclusion dans des essais thérapeutiques est recommandée si possible. En cas d'altération de l'état général trop importante, une prise en charge par soins de support exclusifs est recommandée. Une radiothérapie palliative externe peut être proposée à visée symptomatique.

Surveillance

Dans les suites d’une prise en charge d’un adénosarcome localisé, une surveillance prolongée est nécessaire. Elle consiste essentiellement en un examen clinique et une imagerie (scanner thoracique, abdominal et pelvien et/ou IRM abdominale/pelvienne) réguliers.