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Tumeurs Non dysgerminomateuses

Tumeurs Dysgerminomateuses

Struma ovarii

Carcinoïdes sur tératome mature

Tératomes cancérisés hors carcinoïdes

Ces référentiels sont des recommandations. Ils sont un soutien dans la réflexion pour la prise en charge de la patiente.

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Présentation

Les tumeurs germinales sont les plus fréquentes des tumeurs ovariennes rares et sont estimées à 6%. Elles se composent le plus souvent de tumeurs bénignes (95%) (kystes dermoides), parfois de kystes dermoides cancérisé qui sont des tumeurs malignes dérivant de différents contingents de kystes dermoides et, enfin de tumeurs germinales malignes primitives (5%).

L'incidence annuelle en France est d'environ 0,5% pour 100 000 femmes soit une centaine de nouveaux cas annuels.

Ces tumeurs malignes de l'ovaire sont bien différentes des cancers épithéliaux de l'ovaire tant dans leur présentation clinique (femmes jeunes, évolution rapide, tableau abdominal aigu), leur pronostic (bien meilleur que les cancers épithéliaux de l'ovaire) que dans leur traitement chirurgical et médical.

Traitement

La prise en charge de ces tumeurs malignes de l'ovaire doit être spécifique et adaptée. Le dosage des marqueurs biologiques sanguins des tumeurs malignes de l'ovaire (LDH, Alpha-Foeto-protéine, HCG) devrait être systématiquement réalisé en pré-opératoire et post-opératoire devant toute tumeur ovarienne de la femme jeune notamment dans un contexte tumoral évolutif rapide.

Un examen radiologique basé sur une échographie d'expert et IRM pelvienne est impératif avant toute chirurgie.

A la différence des cancers épithéliaux de l'ovaire, la chirurgie doit être chaque fois que possible préservatrice de la fonction hormonale ovarienne et de la fertilité (conservation utérine et de l'ovaire contro-latéral). L'objectif est de pouvoir garantir à ces jeunes patientes souvent sans projet parental abouti, de futures grossesses qui restent possibles y compris après chimiothérapie comme le montrent les données de la littérature.

La prise en charge de ces tumeurs malignes de l'ovaire d'un point de vue médical est tout aussi spécifique car ces tumeurs ont la particularité de pouvoir guérir grâce à l'administration d'une chimiothérapie. Par beaucoup d'analogie avec les tumeurs germinales testiculaires et les résultats de la chimiothérapie sur les tumeurs malignes de l'ovaire, le protocole BEP (Bléomycine 30 mg Dose totale J1, J8, J15 ; étoposide 100mg/m² J1 à J5, cisplatine 20 mg/m² J1 à J5) est la chimiothérapie de référence.

Après la chimiothérapie, on peut distinguer les circonstances où une deuxième laparotomie n'est pas nécessaire et celles où elle est indispensable.

Une deuxième chirurgie n'est pas indiquée :

• Pour les dysgerminomes, même s'il persiste des masses rétropéritonéales car souvent elles ne contiennent pas de cellule tumorale vivace et peuvent continuer à régresser.
• Pour les tumeurs du sinus endodermique et les choriocarcinomes, qui sécrètent des marqueurs tumoraux suffisamment fiables (respectivement alpha-FP et béta-HCG), pour éviter une nouvelle exploration chirurgicale en cas de réponse complète clinique et biochimique.
• Pour les patients présentant un stade peu évolué et dont la chirurgie première a été complète.

Une deuxième chirurgie est nécessaire :

• Lorsque seules des biopsies ont été réalisées lors de la première chirurgie, l'intervention permet l'exérèse de l'ovaire où était située la tumeur primitive.
• Dans les carcinomes embryonnaires ou les tumeurs germinales mixtes non sécrétantes, l'exérèse des lésions résiduelles après chimiothérapie est indispensable.
• Dans les tératomes, certains composants tumoraux, spécialement les neuroectodermiques, peuvent plutôt que se nécroser et disparaître, évoluer vers la maturation et perdre tout potentiel de malignité. Ce tissu mature ou immature peut cependant augmenter de taille et atteindre un volume imposant, (« growing teratoma » des anglo-saxons) responsable de complications fonctionnelles et nécessiter une exérèse chirurgicale.

Une surveillance étroite et régulière est nécessaire (voir le référentiel du Centre de référence).