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Présentation

Les tumeurs à petites cellules de l'ovaire sont des tumeurs heureusement exceptionnelles décrites récemment (dans les années 1980) par Dickersin and Scully. Ces tumeurs étant hautement indifférenciées, leur histogénèse demeure inconnue (tumeurs épithéliales, germinales ou mésenchymateuses ?) [McCluggag 2004 et Dickersin 1998]. Ce diagnostic doit être évoqué quand le diagnostic de tumeur ovarienne indifférenciée composée de petites cellules est porté chez une jeune patiente (moyenne d'âge 24 ans) ; il est associé à une hypercalcémie paranéoplasique dans 60% des cas (qui disparaît après exérèse de la tumeur).

Traitement

Le pronostic est très mauvais avec en moyenne dans la littérature seulement 1/3 des patientes de stade IA en rémission prolongée et aucune patiente de stade avancé dans la grande série de Young de 150 patients dans les 2 ans [Young 1994]. Une série de 27 patientes traitées selon un protocole semi intensif, une chirurgie exérèse non conservatrice identique à celle des carcinomes et une forte dose de chimiothérapie (avec réinjection de cellules souches) de consolidation en cas de rémission complète a permis l'obtention d'une survie de 49% [Pautier 2007]. Ces résultats doivent être confirmés et un protocole de traitement intensif est proposé dans le cadre du site des tumeurs rares de l'ovaire.

La surveillance consiste en un examen clinique, un dosage des marqueurs (LDH et NSE) tous les 4 mois pendant les 2 premières années puis tous les 6 mois jusqu'à 5 ans et une fois par an par la suite. Un scanner abdomino-pelvien est réalisé en cas d'anomalie clinique ou d'apparition de symptômes.

Essai Clinique PembroSCCOHT

Bibliographie

Dickersin GR, Kline IW, Scully RE. Small cell carcinoma of the ovary with hypercalcemia: a report of 11 cases. Cancer 1982; 49: 188-197.

Scully RE. Small cell carcinoma of the hypercalcemic type. Int J Gynecol Pathol 1993; 12: 148-152.

McCluggage WG. Ovarian neoplasms composed of small round cells: a review. Adv Anat Pathol 2004; 11: 288-296.

Dickersin GR, Scully RE. Ovarian small cell tumors: an electron microscopic review. Ultrastruct Pathol 1998; 22: 199-226.

Young RH, Oliva E, Scully RE. Small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type. A clinicopathologic analysis of 150 cases. Am J Surg Pathol 1994; 18:1102-1116.

Pautier P, Ribrag V, Duvillard P, Rey A, Elghissassi I, Sillet-Bach I, Kerbrat P, Mayer F, Lesoin A, Brun B, Crouet H, Barats J, Morice P, Lhommé C. Results of a prospective dose-intensive regimen in 27 patients with small cell carcinoma of the ovary of the hypercalcemic type. Ann Oncol. 2007