Ces référentiels sont des recommandations. Ils sont un soutien dans la réflexion pour la prise en charge de la patiente.
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Pour les professionnels médicaux
Description
Approximativement 8% des tumeurs ovariennes dérivent du stroma tissu de soutien
et/ou des cordons sexuels. Ces tumeurs sont généralement fonctionnelles puisque
la plupart peuvent synthétiser des hormones (œstrogènes, androgènes, corticoïdes).
Leur pronostic est difficile à établir, certaines étant de comportement presque
toujours bénin (tumeurs de sertoli, tumeurs de Leydig, …), d'autres de comportement
malin mais avec des récidives loco-régionales plus ou moins tardives.
a. Tumeurs de la granulosa
Les tumeurs de la granulosa (issue des cellules de la granulosa) concernent environ
2 à 3% des tumeurs de l'ovaire. Ce sont les tumeurs malignes les plus fréquentes
dans le groupe des tumeurs des cordons sexuels et du stroma. Elles sont souvent
lentement évolutives pouvant rechuter tardivement (6 ans en moyenne). Des récidives
à 20 ou 30 ans sont souvent dans 5% des cas. Dans ces conditions, il est difficile
d'apprécier un éventuel impact des différents traitements utilisés sur la survie.
Les publications portent le plus souvent sur des cas cliniques ou des études rétrospectives
étalées sur de nombreuses années durant lesquelles les malades ont reçu des traitements
multiples et variés.
On distingue deux formes histologiques, une forme juvénile et une forme adulte,
qui est la plus fréquente (95% des tumeurs de la granulosa). Les données de la littérature
concernant ces deux entités anatomo-cliniques sont contradictoires. Des études anciennes
rapportent un meilleur pronostic des formes juvéniles alors même que des études
menées sur des séries plus récentes ne permettent pas d'aboutir à la même conclusion.
b. Tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig
Une majorité de tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig sont bénignes guéries par la
chirurgie seule mais environ 20% récidivent ou donnent des métastases qui peuvent
à terme avoir une évolution défavorable. Enfin, cliniquement 50 % des patientes
présentent des signes de virilisation (voix masculine, hyperpilosité, etc.). Ces
tumeurs comportent en proportion variable des éléments sertoliens et leydigiens.
Les tumeurs ne comportant que le contingent sertolien (tumeurs de sertoli) sont
rattachées à ce groupe et sont bénignes.
c. Autres tumeurs rares
- Les gynandroblastomes : Tumeurs extrêmement rares (<1%) dont l'origine cellulaire
est controversée, probablement issues du mésenchyme indifférencié, expliquant le
potentiel bisexuel (féminin et masculin) de ces tumeurs. Les signes de virilisation
sont généralement prédominants sur les effets estrogéniques dus à la stimulation
androgénique.
- Les tumeurs à cellules stéroïdiennes sans autre précision : Sont regroupées au sein
des tumeurs à cellules stéroïdiennes, le lutéome stromal, les tumeurs à cellules
de Leydig et les tumeurs à cellules stéroïdiennes sans autre précision. Seules ces
dernières ont un potentiel malin, donc métastatique (Hayes and Scully, 1987). Cliniquement,
elles peuvent s'accompagner de signes de virilisation ou de manifestations d'hyperestrogénie.
Prise en charge
a. Chirurgie
Dans la mesure où 70% des patientes présentent un stade I (survie globale à 5 ans
de 95%), la chirurgie représente l'arme thérapeutique la plus importante. Son rôle
est essentiel mais aucune recommandation précise ne peut être donnée quant à ses
modalités : l'exérèse de toutes les lésions présentes reste la base du traitement.
Enfin, l'histoire naturelle prolongée de la maladie plaide pour une chirurgie itérative
en cas de récidive.
b. Radiothérapie
Les études publiées n'apportent aucun élément décisif en faveur d'un traitement
par radiothérapie, le volume à irradier n'est pas défini (il n'est pas évident qu'une
radiothérapie abdominale totale sera nécessaire), dans les publications les doses
utilisées, lorsqu'elles sont rapportées, sont très variables.
c. Chimiothérapie
La chimiosensibilité est attestée par les nombreuses réponses observées en situation
palliative : réponse de brève durée aux alkylants, réponse fréquente aux associations
adriamycine-bléomycine, actinomycine-fluorouracile-cyclophosphamide et à base de
cisplatine ; le taux de réponse le plus élevé est de 80% avec l'association cisplatine
etoposide bléomycine (BEP), protocole identique à celui utilisé dans les tumeurs
testiculaires.
d. Conclusion
Aucune recommandation thérapeutique spécifique s'appuyant sur des essais randomisés
ne peut être préconisée.
L'exérèse des lésions tumorales reste la base du traitement et de la stadification.
La chirurgie peut être conservatrice en cas de désir de grossesse, dans le cas contraire
il est peut être préférable de réaliser une hystérectomie totale avec annexectomie
bilatérale.
Les tumeurs rares malignes de l'ovaire sont chimiosensibles, les taux de réponse
les plus élevés ont été obtenus avec les associations appliquées aux tumeurs germinales
(BEP). Quelques cas de longue survie indemne sont rapportés en phase métastatique,
mais l'impact global de la chimiothérapie sur la survie ne peut être affirmé en
raison de la longue évolutivité naturelle de la maladie, de la rareté et de l'hétérogénéité
de ces tumeurs.