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Ces référentiels sont des recommandations. Ils sont un soutien dans la réflexion pour la prise en charge de la patiente.

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Description

Les sarcomes du stroma endométrial de bas grade représentent environ 15 % des sarcomes utérins. L'âge médian de survenue est de 50 ans. Ils sont limités à l’utérus (stade I) dans 60 % des cas. Le diagnostic est histologique et une relecture en centre expert est indispensable (Réseau de référence en pathologie des sarcomes [RRePS]).

Prise en charge

La chirurgie doit idéalement être réalisée en centre expert. L'hystérectomie totale est le traitement chirurgical recommandé, en évitant le morcellement. Le curage ganglionnaire ne doit être envisagé qu'en cas d'adénopathie macroscopiquement pathologique. Une préservation des ovaires avec ablation des trompes (salpingectomie) peut être discutée chez les jeunes femmes dans les stades localisés pour conserver la sécrétion des hormones et éviter la ménopause. L'hormonothérapie adjuvante, par progestatifs ou par antiaromatases n'est pas un traitement standard ; elle peut être discutée en cas de stade I avec morcellement, et stade II pour une durée de deux à trois ans, et pour une durée prolongée en cas de stade III et IV ; néanmoins la durée de traitement reste encore indéterminée. Le tamoxifène est contre-indiqué. À la récidive, une chirurgie doit être envisagée si elle permet une cytoréduction complète sans morbidité inacceptable. L'hormonothérapie de complément, ou exclusive en cas de chirurgie impossible ou de forme métastatique, demeure le traitement médical de choix de ces récidives. La chimiothérapie n’est pas utilisée en première intention.

Surveillance

Examen clinique tous les 3 à 4 mois pendant les 3 premières années, puis tous les 6 à 12 mois par la suite. Surveillance par imagerie : CT thoracique / abdomen / pelvis, tous les ans pendant au moins 5 à 10 ans, IRM abdominale / pelvienne et tomodensitométrie thoracique comme alternative, TEP / CT peut ajouter des informations en cas de doute. Un suivi plus étroit et à long terme doit être proposé aux jeunes femmes qui conservent leur fonction hormonale. Il n'y a pas de données sur l'impact de la préservation des ovaires. Les rechutes tardives et à distance ne sont pas rares, un long suivi est conseillé.