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Ces référentiels sont des recommandations. Ils sont un soutien dans la réflexion pour la prise en charge de la patiente.

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Description

Les sarcomes du stroma endométrial de haut grade (SSEHG) et les sarcomes indifférenciés (SI) utérins sont des tumeurs rares (les moins fréquents des sarcomes utérins) qui surviennent le plus souvent chez des femmes de plus de 55 ans. Ils sont caractérisés par leur agressivité avec un diagnostic réalisé souvent à un stade avancé (65 % des patientes avec une tumeur au-delà de l’utérus) et un pronostic parfois sombre lorsque la maladie est avancée. Le diagnostic est histologique avec peu de spécificité de l'imagerie ; il est fait parfois sur des biopsies de l’endomètre mais souvent sur la pièce d’ablation de l’utérus (hystérectomie). Une relecture histologique en centre expert du sarcome (réseau RRePS) avec recherche d’anomalies moléculaires qui peuvent aider au diagnostic et à la prise en charge est indispensable. Un bilan d’extension par scanner thoraco-abdomino-pelvien ou par pet-scanner doit être réalisé au diagnostic. Les symptômes les plus fréquents au diagnostic sont les saignements vaginaux, les douleurs abdominales et/ou une masse abdominopelvienne.

Prise en charge

La chirurgie doit idéalement être réalisée en centre expert lorsque le diagnostic est évoqué et consiste principalement en une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale (ovaires et trompes) en évitant le morcellement et par voie abdominale (avec cicatrice abdominale). Le curage des ganglions n’est pas systématique et ne doit être envisagé qu'en cas de ganglion d’aspect pathologique à l’imagerie ou lors de la chirurgie. Un traitement complémentaire par radiothérapie et chimiothérapie doit être discuté systématiquement en réunion de concertation pluridisciplinaire. En cas de maladie métastatique limitée, le traitement chirurgical de la tumeur primitive et des métastases doit être discuté. En cas de maladie non opérable, le traitement de référence est une chimiothérapie à base de Doxorubicine. Une chirurgie et/ou une radiothérapie peuvent se discuter dans un deuxième temps.

Surveillance

Examen clinique tous les 3 mois pour les 2-3 premières années, puis tous les 6~12 mois après. Surveillance par imagerie : Scanner TAP, tous les 3-6 mois les 3 premières années, puis tous les ans pendant 5 ans.