Télécharger l'arbre décisionnel

Ces référentiels sont des recommandations. Ils sont un soutien dans la réflexion pour la prise en charge de la patiente.

Pour accéder à la dernière version d’un référentiel, veuillez la consulter directement sur le site sans la télécharger.

Description

Les léïomyosarcomes utérins sont les sarcomes utérins les plus fréquents. Ils touchent surtout la femme ménopausée. Le pronostic est médiocre avec une récidive métastatique observée dans plus de la moitié des cas.

Prise en charge

Le bilan initial comprend une IRM en plus d'une échographie. Le diagnostic est histologique avec une relecture en centre expert des sarcomes (Réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes (RRePS)). L'hystérectomie totale avec ablation des trompes bilatérales, en bloc c'est-à-dire sans morcellement, est réalisée dès lors que la résection complète est possible, quel que soit le stade. Le curage ganglionnaire est indiqué uniquement en cas d'adénopathie macroscopiquement anormale (ce qui est très rare). L'ovariectomie bilatérale est indiquée chez les femmes en péri-ménopause ou ménopausées. La radiothérapie externe adjuvante n'est pas un traitement standard. Elle peut être indiquée de façon individualisée après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire experte (centre labélisée Sarcome) en cas d'exérèse incomplète ou de facteurs pronostique plus péjoratif. La chimiothérapie adjuvante n'est pas un traitement standard à ce jour mais des essais thérapeutiques sont en cours pour démontrer son intérêt chez certaines patientes sélectionnées. Elle peut être une option à partir des stades avancés et repose sur des protocoles à base de Doxorubicine. En cas de récidive locale, les options thérapeutiques reposent sur une reprise chirurgicale, et/ou une radiothérapie en l'absence d'irradiation antérieure. Un traitement systémique par chimiothérapie est le plus souvent indiqué. En cas de maladie oligo--métastatique (peu de métastases), le traitement focal des métastases doit être envisagé. En cas de stade IV, après diagnostic histologique confirmé par pathologiste de référence, une chimiothérapie est indiquée, et repose sur des protocoles à base de Doxorubicine en première ligne. La Doxorubicine seule ou en association avec la trabectédine, , la trabectédine seule, la dacarbazine, la Gemcitabine seule ou en association avec le la dacarbazine ou le docétaxel et le pazopanib sont des médicaments actifs qui peuvent être utilisés en première ligne et au-delà. L’inclusion dans des essais thérapeutiques si possible est recommandée. En cas d'altération de l'état général trop importante, une prise en charge par soins de support exclusifs est recommandée. Une radiothérapie palliative externe peut être proposée à visée symptomatique.

Surveillance

La Surveillance après prise en charge locale comporte un examen clinique : régulier, et imagerie : scanner thoracique abdominal et pelvien, et/ou IRM abdominale / pelvienne régulièrement. Le PET/CT au besoin pour clarifier les résultats ou en cas de préoccupation clinique pour des métastases.